De botten die de schedel en de nek stabiliseren kunnen verkeerd gevormd zijn (Cervicale dysplasie), waardoor de nek zijn stabiliteit verliest.
Dit komt vaker voor bij personen met een ernstige vorm van MPS I. Hierdoor lopen mensen met MPS I het risico van ruggenmergcompressie (een aandoening waarbij vocht of weefsel, zoals bot, op het ruggenmerg drukt). Bij ernstige pijn of bij pijn die gepaard gaat met zwakte of trillingen van de onderbenen kan een arts nekonderzoeken aanbevelen om te controleren of de nekwervels niet verschoven zijn. Door middel van een fusie-operatie kunnen de wervels aan elkaar worden vastgezet, zodat ze niet verder wegglijden.