Oogaandoeningen

Oogaandoeningen komen voor in het hele MPS I-spectrum, dus van de zwaarste vorm van de ziekte tot de lichtste vorm. 

Als gevolg van GAG-stapeling in het hoornvlies kan het doorzichtige gedeelte, wat voor de iris ligt, troebel worden; dit heet hoornvliestroebeling. Als de hoornvliestroebeling ernstig is, kan dit het gezichtsvermogen aantasten doordat de lichtinval verminderd is. Omdat de vertroebeling in sommige gevallen een ongelijkmatige afbuiging van het licht (refractie) veroorzaakt, kan ook overgevoeligheid voor licht optreden; in dat geval kan het helpen om een zonneklep of zonnebril te dragen. Veel mensen met MPS I krijgen een hoornvliestransplantatie, die hun gezichtsvermogen kan verbeteren.

Hoornvliestroebeling
Met dank aan dr. J.E. Wraith

Het gezichtsvermogen kan ook aangetast worden door veranderingen in het netvlies of de oogzenuw (glaucoom - verhoogde druk in de oogbol). GAG-stapeling in het netvlies kan nachtblindheid veroorzaken en het gezichtsveld beperken. Met name kinderen met nachtblindheid zijn vaak bang in het donker. 

Het is bij MPS I-patiënten niet altijd eenvoudig te bepalen welk probleem of welke combinatie van problemen de oorzaak van een verminderd gezichtsvermogen is. Vaak is er uitgebreid oogheelkundig onderzoek nodig om erachter te komen of het verminderde gezichtsvermogen het gevolg is van de manier waarop het licht in het oog komt (het hoornvlies) of de manier waarop het oog reageert op licht (het netvlies of de oogzenuw).

Met dank aan de US MPS Society