Mensen met MPS I hebben meestal dikke lippen en een tong die groter is dan normaal. Ook het tandvlees is dik. De tanden staan ver uit elkaar en zijn slecht gevormd, en het glazuur (de buitenste laag) is dun.
Wegens grotere kans op tandbederf is goede tandverzorging erg belangrijk. De tanden moeten regelmatig gepoetst worden, en de arts kan fluortabletten of -druppels voorschrijven om het glazuur sterker te maken. De binnenkant van de mond kan worden gereinigd met een sponsje aan een stokje dat is doordrenkt met mondwater, zodat de mond fris blijft en slechte adem wordt vermeden. Maar bij een gebit met tanden die niet goed gevormd zijn en zwak glazuur hebben, kan zelfs de beste mondhygiëne soms niet voorkomen dat er gaatjes ontstaan of zich rond een tand een abces (holte gevuld met pus) ontwikkelt.
Als een patiënt met MPS I een hartaandoening heeft, kan voor en na elke tandheelkundige behandeling een antibioticakuur nodig zijn. Dit omdat bepaalde bacteriën uit de mond via de bloedbaan in het hart kunnen komen. Zo kan er een infectie ontstaan in een mogelijk toch al niet goed functionerende hartklep en zo nog meer schade veroorzaken.