Gehoorverlies

Bij de meeste mensen met MPS komt een bepaalde mate van doofheid vaak voor. Steeds terugkerende oorontstekingen kunnen het gehoorverlies verergeren. Het is belangrijk om het gehoor van mensen met MPS I regelmatig te controleren: als gehoorverlies tijdig wordt onderkend en behandeld, kunnen taal- en communicatiestoornissen in veel gevallen worden voorkomen of beperkt.

Met dank aan de US MPS Society

Doofheid bij mensen met MPS I kan geleidingsdoofheid, perceptieve doofheid of een combinatie van beide zijn.   

  • Geleidingsdoofheid:  Voor een goede werking van het middenoor moet de druk achter het trommelvlies gelijk zijn aan die in de uitwendige gehoorgang.. Deze drukverdeling wordt in balans gehouden door de buis van Eustachius, die van het middenoor naar achter in de keel loopt. Als deze buis verstopt is, daalt de druk achter het trommelvlies en wordt het vlies naar binnen getrokken. Als deze negatieve druk aanhoudt, ontstaat er een ophoping van vocht uit het slijmvlies van het middenoor. Dit vocht kan na verloop van tijd zo dik als lijm worden. De medische term voor dit verschijnsel is ‘middenooreffusie’. Om dit overtollige vocht te verwijderen wordt onder een lichte narcose een klein sneetje in het trommelvlies gemaakt (myringotomie), zodat het vocht kan worden uitgezogen. Er kan dan een ventilatiebuisje worden geplaatst om het trommelvlies open te houden en lucht van het buitenoor toe te laten, totdat de buis van Eustachius weer goed gaat werken.
  • Perceptieve (zenuw-) doofheid: In de meeste gevallen wordt zenuwdoofheid veroorzaakt door beschadiging van de kleine haarcellen in het binnenoor. Deze vorm van doofheid kan samen met geleidingsdoofheid optreden; in dat geval wordt het gemengde doofheid genoemd. Vaak kan perceptieve doofheid behandeld worden met een gehoorapparaat. 

Oorontstekingen

Middenoorontsteking is een veelvoorkomend probleem bij kinderen, en het is één van de hardnekkiger problemen bij kinderen met MPS I. Kinderen met MPS I hebben regelmatig oorontstekingen die lastig te behandelen zijn. Sommige patiënten met MPS I hebben al een aantal middenoorontstekingen achter de rug voordat MPS I bij hen wordt vastgesteld. De medische term voor een ontsteking van het middenoor is otitis media. 

Bij kinderen zonder MPS I treden oorontstekingen vaak op door verstopping van de buis van Eustachius (het buisje dat van het middenoor naar de keel loopt en dat de druk in het middenoor gelijk houdt aan die in de uitwendige gehoorgang) als gevolg van grote neusamandelen of problemen met de afvoer van vocht uit het middenoor. Bij kinderen met MPS I is de kans op middenoorontsteking aanzienlijk groter door de GAG-stapeling in het middenoor, de neus, mond en keel. 

In de meeste gevallen wordt middenoorontsteking behandeld met antibiotica.