Vergrote lever en milt

Bij personen met een ernstige vorm van MPS I (Hurler) veroorzaakt GAG-stapeling vergroting van de lever en de milt (hepatosplenomegalie). De lever kan bij alle vormen van MPS I vergroot zijn; dit veroorzaakt meestal geen verstoring van de leverfunctie, maar de grote omvang van de lever kan een nadelig effect hebben op de eetlust en de ademhaling.