Longaandoeningen

Bij mensen met MPS I is de vorm van de borstkas vaak afwijkend, en is de verbinding tussen de ribben en het borstbeen (sternum) vaak niet zo flexibel als bij gezonde personen. Hierdoor kan de borstkas niet vrijuit bewegen om de longen een groot volume lucht te laten inademen. Als de lever en de milt vergroot zijn, wordt het middenrif (het ‘tussenschot’ dat de scheiding vormt tussen de borstkas en de buikholte) omhooggeduwd, wat de ruimte voor de longen nog verder verkleint. Als gevolg hiervan kan ook de afvoer van slijm uit de longen belemmerd worden en is de kans op infectie (longontsteking) groter.

 

Slaapapneu

Mensen met MPS I kunnen een aandoening hebben die obstructieve slaapapneu wordt genoemd. Dit zijn tijdelijke onderbrekingen van de ademhaling tijdens de slaap, die kunnen optreden als de luchtweg in de nek geblokkeerd raakt doordat de spieren in de luchtweg zich ontspannen. Het risico van blokkering van de luchtweg wordt nog verhoogd door MPS I gerelateerde klachten zoals een korte nek, een smallere luchtweg en vergrote keel- en neusamandelen.