Darmproblemen

Mensen met de Hurler-vorm van MPS I hebben van tijd tot tijd last van dunne ontlasting en diarree. De oorzaak hiervan is niet geheel duidelijk. Soms wordt het probleem veroorzaakt door ernstige constipatie; als harde proppen ontlasting de darm blokkeren, kan dunne ontlasting daarlangs lekken als diarree. Maar in de meeste gevallen ontstaat de diarree doordat de ontlasting versneld door de darmen gaat. De oorzaak hiervan zou een probleem met het autonome zenuwstelsel kunnen zijn: dit is het deel van het zenuwstelsel dat de lichaamsfuncties regelt waar iemand geen controle over heeft, zoals bijvoorbeeld de spijsvertering. Bij onderzoek is aangetoond dat GAG-stapeling optreedt in de zenuwcellen van de darmen, en het is aannemelijk dat de diarree wordt veroorzaakt door abnormale darmbewegingen.

Darmonderzoek, eventueel aangevuld met een röntgenfoto, kan de oorzaak van diarree mogelijk aan het licht brengen. Bij kinderen verdwijnt het probleem soms vanzelf met het ouder worden. Constipatie kan ontstaan naarmate kinderen met MPS I ouder en minder actief worden en naarmate hun spieren zwakker worden.

 

Sondevoeding

Sommige mensen met de Hurler-vorm van MPS I kunnen moeite hebben met kauwen en slikken. In dat geval bestaat het risico van ondervoeding, verslikken en aspiratie. 'Aspiratie' betekent dat voedsel of andere stoffen in de longen worden ingeademd. Aspiratie kan longontsteking veroorzaken, wat levensbedreigend kan zijn. 
Sondevoeding kan worden gebruikt om mensen met kauw- en slikproblemen de voedingsstoffen toe te dienen die ze nodig hebben en ze te beschermen tegen verslikken. Een voedingssonde is een flexibele slang waardoor voeding direct in de maag of dunne darm wordt ingebracht, zodat deze niet via de mond en de keel hoeft te passeren. Maagsondes die door de neus worden ingebracht zijn gewoonlijk een tijdelijke maatregel voor een paar dagen tot een paar weken.